Лимфома классификация воз

• Составляет около 60-70% всех случаев ЛХ;
• Чаще всего диагностируется в возрасте 15-34 лет;
• Большой процент пациентов полностью излечиваются;
• После успешного лечения могут сохраняться некоторые изменения, например, такие как небольшие участки безвредной рубцовой ткани (остаточный фиброз);

• Составляет около 4% всех случаев ЛХ;
• Как правило, прогноз, относительно прочих типов ЛХ, неблагоприятен;
• Иногда неправильно диагностируется как НХЛ;

У некоторых пациентов болезнь развивается со средней скоростью, формируя так называемый «средний класс». С незначительной долей вероятности, вялотекущие (индолентные) НХЛ могут трансформироваться в агрессивные.

Лимфома классификация воз

Большая группа лимфом, выделяемая, согласно классификации ВОЗ, представлена опухолями из зрелых Т-клеток и NK-клеток. T/NK-клеточные лимфомы составляют примерно 12 % от всех неходжкинских лимфом.

Необходимость совершенствования классификации Т-клеточных лимфом объясняется тем, что даже при использовании Кильской классификации, в которой учтены данные иммунофенотипирования опухоли, воспроизводимость диагноза крайне низкая. По этой причине в классификации ВОЗ большинство Т-клеточных лимфом объединены в одну группу — периферическая Т-клеточная лимфома без дальнейшей детализации (неспецифицированная). Следует признать, что опухолевая патология периферических Т-клеток столь многообразна, что сегодня иммунологических знаний далеко не достаточно для ее классификационного обобщения. Справедливость этого положения в полной мере демонстрирует Т-клеточный раздел классификации ВОЗ.

Зрелые T/NK-клеточные опухоли характеризуются менее благоприятным прогнозом, чем В-клеточные опухоли: пятилетняя выживаемость не превышает 30 %. По этой причине установление Т-линейной принадлежности лимфомных клеток имеет важное клиническое значение. Исключением является анапластическая крупноклеточная лимфома с Т-клеточным или нулевым иммунофенотипом, пятилетняя выживаемость при которой превышает 70 %.

Периферические Т-клеточные опухоли происходят из зрелых или посттимических Т-клеток. В классификации ВОЗ (2001) NK-клеточные опухоли объединены с Т-клеточными в одном разделе, поскольку NK-клетки имеют ряд общих с Т-клетками иммунофенотипических и функциональных свойств. Это положение, однако, нельзя считать бесспорным. Напротив, с иммунологической точки зрения подобное объединение более чем условно. Вместе с тем следует признать, что из-за чрезвычайной редкости NK-клеточных лимфом (лейкозов) и отсутствия достаточных знаний об их клиническом течении и прогнозе выделение NK-клеточных опухолей в отдельную группу не имеет на сегодняшний день достаточных оснований.

Некоторые свойства зрелых Т- и NK-клеточных опухолей представлены в таблице.

Некоторые признаки Т- и NK-клеточных лимфом

Согласно классификации ВОЗ, в соответствии с клиническими проявлениями зрелые Т- и NK-клеточные опухоли подразделяют на пять основных групп с выделением вариантов внутри каждой группы.

На примере Т-клеточных лимфом особенно хорошо видно, что диагностика этих форм опухолей не может быть только гистологической или даже иммуногистохимической. Значительную пропорцию в группе периферических Т-клеточных лимфом составляют лимфопролиферации с выраженным доминирующим или исключительно лейкемическим компонентом, при котором диагноз может быть поставлен на основании исследования клеток крови или костного мозга. В группе лейкемических/диссеминированных T/NК-клеточных лейкозов (пролимфоцитарный лейкоз, два варианта лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов и менее актуальный для России эндемический лейкоз/лимфома взрослых) точное установление диагноза возможно иммунологическими методами. С высоким лейкоцитозом, как правило, протекают лейкемизированные/диссеминированные лимфомы из Т-хелперных (CD4) клеток, в то время как лейкозные проявления при Т-цитотоксических/супрессорных (CD8) и NK-клеточных периферических лимфомах не столь ярко выражены из-за ассоциированных цитопенических (нейтропенических) проявлений.

Периферические Т-клеточные лимфомы, при которых диагноз в основном устанавливают по результатам гистологического исследования биопсированных лимфатических узлов или других органов, можно на основании иммунологических данных разделить на два типа.

Основную массу опухолей представляют опухоли из типичных Т-клеток, экспрессирующих Т-клеточный рецептор (a/b или у/q) в ассоциации с CD3-комплексом. Дифференциальная иммунологическая диагностика в пределах этой группы чрезвычайно сложна (исключением может являться, пожалуй, Т-клеточная лимфома энтеропатического типа) и, как правило, базируется на подтверждении Т-клеточной природы лимфом, имеющих специфические гистологические проявления. Особенности хоминга Туб-клеток могут быть связаны с клиническими проявлениями в редкой группе гепатоспленических лимфом.

Определенная категория опухолей, включенных в раздел Т-клеточных, представляет собой по существу лимфомы с неуточненным или неустановленным происхождением: экспрессия Т-клеточного рецептора и CD3 отсутствует. Эти лимфомы нуждаются в детальном иммунологическом и молекулярно-биологическом изучении.

Можно отметить, что диагностика специфических вариантов Т-клеточных лимфом в настоящее время в большей степени является морфологической, чем иммунологической.

Диагностика Т-клеточных лимфом отличается от диагностики В-клеточных лимфом рядом признаков:
1) в отличие от В-клеточных лимфом специфические иммуиофенотипические профили не имеют прямой ассоциации с большинством подтипов Т-клеточных лимфом;
2) в пределах каждого варианта периферических Т-клеточных лимфом существует спектр иммунофенотипов;
3) отсутствуют иммуиофенотипические маркеры моноклональности. Для подтверждения клональности при Т-клеточных лимфомах необходимо изучение перестройки генов Т-клеточного рецептора с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР). Изучают мембранную экспрессию вариабельных областей TCR (например, Vb) с помощью моноклональных антител;
4) при иммунофенотипической диагностике важную роль играет установление аберрантного иммунофенотипа лимфомных Т-клеток;
5) клинические, гематологические и морфологические признаки играют важную роль в диагностике вариантов Т-клеточных лимфом.

Лимфомы: классификация, виды, характеристика заболевания, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение

Лимфома – это патология лимфатической ткани онкологического характера, поражающая внутренние органы или лимфатические узлы. Характеризуется бесконтрольным избыточным накоплением лейкоцитов. Лимфатическая система – это сосудистая система организма, состоящая из лимфатических узлов, сосудов и селезенки, по которой через тело циркулирует лимфа, а вместе с ней и белые клетки крови – лимфоциты. Она служит для активации иммунитета в необходимое время и доставляет клетки иммунной системы в пораженную область, главным образом – лимфоциты.

Сущность патологии

Как и любые другие опухоли, лимфома возникает, когда организм безостановочно вырабатывает клетки в излишке, тем самым вызывая вредоносное новообразование. При лимфоме размножающимися клетками являются те же лимфоциты. Классификация лимфомы производится по 2 группам: болезнь Ходжкина (по-научному – лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Злокачественные образования лимфатических узлов занимают 5 место среди всех опухолей, уступая раку предстательной железы, легкого, молочной железы и толстой кишки.

Симптоматические проявления

Самым первым симптомом лимфомы является увеличение лимфатических узлов в таких участках тела, как пах, шея, область подмышечных впадин или живот. Вздутия при этом совершенно безболезненны. Может возникнуть чувство переполненности в животе, давление в лице, на шее, в спине, может стать труднее дышать или двигаться определенным образом.

Другие, не менее проблематичные симптомы лимфомы:

• потливость, особенно в ночное время;
• боли в голове, спине, груди или в животе;
• вялость, сонливость, быстрая утомляемость;
• тошнота, рвота;
• очень явная потеря веса;
• кожный зуд;
• температура.

При появлении признаков, которые можно классифицировать как симптомы лимфомы, в частности опухлости на шее или других частях тела, следует сразу же обратиться к врачу, потому что в запущенных стадиях шансы на выздоровление значительно уменьшаются.

Диагностические мероприятия

Диагноз лимфома можно поставить, основываясь на результатах следующих процедур:

1. Осмотр врача. Основываясь на симптомах и других характерных признаках, специалист может указать на наличие болезни часто и без помощи всяких диагностирующих устройств.
2. Общий и биохимический анализы крови. По результатам данных анализов на самом деле нельзя твердо поставить диагноз, но наблюдая другие характерные показатели, являющиеся косвенными, можно сделать определенные выводы.
3. Биопсия считается одним из предпочитаемых способов диагностики. По результатам биопсии можно судить о морфологических и иммунологических характеристиках патологии. При процедуре часть тканей изымается хирургическим путем для более глубокого дальнейшего изучения.
4. Лучевая диагностика. Рентгенография, МРТ, компьютерная диагностика позволяют ясно выявить участки пораженных тканей, которые невозможно заметить при внешнем осмотре. Метод применяется для определения того, на какой стадии находится опухоль.

Когда производится диагностика лимфомы у женщины в положении, используются методы, не приносящие вреда ребенку. Это ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография.

Классификация лимфом по видам

Кроме как по составу, лимфомы еще группируются по скорости распространения и общему протеканию болезни. Классифицируя виды лимфом таким образом, можно лучше прописать курс лечения для каждого пациента. Одни подвиды лимфомы характеризуются медленным прогрессированием и отсутствием серьезных симптомов. Такое благоприятное течение заболевания называется индолентным и зачастую не требует лечения на ранних стадиях развития.

Другие наименования лимфом известны скоротечностью своего вредоносного прогрессирования и большим количеством симптомов. Классификация лимфом такого характера рассматривается как агрессивная и требует скорейшего медицинского вмешательства.

Также встречаются лимфомы с признаками из обеих категорий. В классическом случае лимфома поражает в первую очередь лимфоциты в лимфатических узлах, заставляя их бесконтрольно увеличиваться в количестве и тем самым образовывать опухоль. Впрочем, иногда находятся лимфомы, которые не приводят к увеличению лимфатических узлов, а поражают некоторые другие органы. Это могут быть желудок, селезенка, легкие, головной мозг, кишечник. Лимфомы с такими характеристиками называются экстранодальными.

Вышеперечисленные категории являются видами лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом.

Стадии лимфомы

Как и любое другое онкологическое заболевание, лимфома имеет свои стадии. Знание классификации лимфомы по стадии заболевания играет ключевую роль в ее исцелении, так как именно информация о том, на какой стадии находится пациент, является главным показателем для определения дальнейшего курса лечения. Способы и клинические методы лечения начальных (локальных) и распространенных стадий обычно существенно отличаются.

В медицинской практике в соответствии с общепринятой классификацией лимфом патология делится на 4 стадии. К номеру стадии также прикрепляется буква А либо Б. Эти буквы указывают на наличие или отсутствие у страдающего лимфомой трех основных симптомов, которые обычно находят у болеющих этой патологией: снижение веса, потливость в ночное время и приступы лихорадки. При использовании буквы А подразумевается, что больной не страдает от вышеперечисленных симптомов, а если приписана буква Б, то это означает, что эти три вышеуказанных симптома у больного присутствуют.

В современной классической медицине 1 и 2 группы считаются местными (начальными, локальными), а оставшиеся 3 и 4 – распространенными. Как правило, начальные стадии развития лимфом относительно легко излечимы, а порой не требуют лечения вовсе, тогда как на поздних стадиях болезнь становится в разы более опасной и сложнее поддается лечению.

Характеристика заболевания по стадиям

Итак, стадийно заболевание классифицируется следующим образом:

1. Первая стадия – от лимфомы страдает только одна-единственная часть лимфатической системы.
2. Вторая стадия – в процесс лимфомы вовлечены два или более лимфатических узлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы. (диафрагмально-мышечная перегородка, отделяющая грудную полость от брюшной).
3. Третья стадия – болезнь охватывает лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (т. е. не ограничивается только областью легких или только животом).
4. Четвертая стадия – болезнь охватывает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы: легкие, желудок, сердце, мозг, кишечник и др.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина – злокачественная патология лимфоидной ткани (по-другому ее еще называют лимфогранулематоз). Характерным признаком этой болезни является наличие огромных клеток Рид-Березовского-Штернберга, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании пораженных лимфатических узлов. Это не значит, что болезнь невозможно по-другому диагностировать. Клиническая классификация лимфомы Ходжкина основана на наличии данных клеток. Чаще всего заболевание встречается у лиц в молодом возрасте.

Факторы риска

Еще точно не установлено, что именно вызывает заболевание. Обычно лимфома Ходжкина находится у людей, которые уже имели болезнь, связанную с иммунодефицитом (например, ВИЧ), или состояние, спровоцированное медикаментами, которые вызывают иммунодефицит (например, при трансплантации органов). Инфекцию Эпштейн-Барр (мононуклеоз) тоже приписывают к факторам, способным вызвать данный недуг.

Лечение лимфомы Ходжкина

В настоящее время медицина делает очень положительные прогнозы по поводу выздоровления от этой болезни. В некоторых случаях опухоль не увеличивается. Такая лимфома может быть классифицирована как неопасная и не требовать лечения вообще. Регулярного осмотра онколога может быть достаточно.

Выбор лечения зависит от проявленных симптомов и распространенности заболевания. Чаще всего специалисты прибегают к отдельной или комплексной медикаментозной или лучевой терапии. В случае ухудшения симптомов возможно обращение к биологическим лекарственным препаратам и пересадке стволовых клеток.

На самом деле, если пропустить возможность лечить лимфому Ходжкина на ранних стадиях, весь остальной курс лечения методологически совпадет с лечением неходжкинских лимфом (с поправкой на уникальные моменты лечения каждого пациента, конечно же).

Классификация неходжкинских лимфом по ВОЗ(Всемирной организации здравоохранения)

Неходжкинские лимфомы – это гетерогенная (разнородная) группа опухолевых образований, возникающих из различного типа клеток лимфоидной ткани и различающихся по ряду иммунологических, клинических, цитоморфологических и молекулярно-генетических признаков. Классификация неходжкинских лимфом просто необходима. Существует множество подвидов патологии (около тридцати), отличающихся друг от друга симптомами, составом, а следовательно, и методами лечения.

Классификация лимфом по ВОЗ на 2008 год (неполная, для ознакомления):

1. В-клеточные опухоли из клеток-предшественников В-лимфоцитов.
2. В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов.
3. Т- и ЕК-клеточные опухоли из клеток-предшественников Т-лимфоцитов.
4. Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов.

Принципы лечения

Основной способ лечения лимфом неходжинской классификации (и не только) – это химиотерапия. Химиотерапия – лечение инфекционных или опухолевых заболеваний путем взаимодействия на поврежденные области химическими препаратами. Этот метод считается самым действенным и применяется по отношению ко всем лимфомам, независимо от того, классифицированы они как лимфомы злокачественные или доброкачественные.

Также, как дополнение, пациента часто подвергают лучевой терапии (рентгенотерапия, телегамматерапия, электронотерапия и др.) вместе с химиотерапией. Этот способ задействует электромагнитное излучение или испускает пучки элементарных ядерных частиц, которые выжигают опухолевые клетки, тем самым убивая или по крайней мере задерживая их рост и размножение.

Еще одним интересным и весьма действенным методом борьбы с лимфомой является биологическая терапия (иммунотерапия) – совершенно новый, но вместе с тем и очень многообещающий способ, который уже доказал свою полезность и потенциал. Этот метод примечателен тем, что принимаемые медикаментозные средства не борются с патологией напрямую, а стимулируют работу биологических механизмов организма для решения данной проблемы. При лимфоме применяется такой курс, что организм замедляет самовоспроизведение лимфоцитов, тем самым прекращая нарастание опухоли. В настоящее время метод используется наряду с химической и лучевой терапиями.

Хирургическое вмешательство не поможет вылечить болезнь, так как неходжкинская лимфома является болезнью, которая постоянно развивается из других областей заражения. Химиотерапия практически всегда является основным курсом лечения.

Оценка статьи:

Загрузка...

Сохранить себе в: