Лимфома классификация воз
Лимфомы
Лимфомой называют группу раковых заболеваний, развивающихся в лимфатической системе. Различают два основных типа лимфом – л-мы Ходжкина (ЛХ) и неходжкинские л-мы (НХЛ).
По статистическим данным США в 2010 году было зарегистрировано около 628 415 человек с данной патологией, проявляющейся клинически или находящейся в стадии ремиссии без каких-либо признаков заболевания, из них с ЛХ – около 153 535 человек, с НХЛ – 474 880 человек. Заболевание входит в 10 наиболее распространенных видов онкологии.
Лимфома Ходжкина обладает рядом признаков, отличающих её от других лимфом – например, таким признаком является наличие клеток Рид-Штернберга. Эти крупные раковые клетки, обнаруженные в тканях ЛХ, названы в честь впервые выявивших их ученых. Ходжкинская л-ма относится к наиболее излечимым видам рака.
НХЛ представляют разнородную группу заболеваний, отличающихся характеристиками раковых клеток, ассоциированных с каждым подвидом. Наиболее часто диагностируются НХЛ В-клеточного типа (около 85%)., реже Т-клеточного типа или л-мы с преобладанием естественных клеток-киллеров (НК-лимфомы). В ряде клинических случаев, пациенты с быстрорастущими НХЛ могут быть полностью излечены. Для больных с медленно растущими НХЛ, лечение позволяет контролировать болезнь на протяжении многих лет.
Разновидности лимфомы Ходжкина
ЛХ разделяют на два подтипа :
- Классическая л-ма Ходжкина;
- Л-ма нодулярного типа лимфоидного преобладания.
Данная классификация была принята Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Определение подтипа л-мы играет решающую роль при выборе курса лечения.
Классическая ЛХ
Данный тип ЛХ является наиболее распространенным– около 95% всех больных лимфомой Ходжкина. Классическая ЛХ, в свою очередь, делится на четыре подтипа, представленных в таблице ниже.
|
|
Читать еще: Как чистить носик новорожденному от козявок У некоторых пациентов болезнь развивается со средней скоростью, формируя так называемый «средний класс». С незначительной долей вероятности, вялотекущие (индолентные) НХЛ могут трансформироваться в агрессивные. Лимфома классификация возБольшая группа лимфом, выделяемая, согласно классификации ВОЗ, представлена опухолями из зрелых Т-клеток и NK-клеток. T/NK-клеточные лимфомы составляют примерно 12 % от всех неходжкинских лимфом. Необходимость совершенствования классификации Т-клеточных лимфом объясняется тем, что даже при использовании Кильской классификации, в которой учтены данные иммунофенотипирования опухоли, воспроизводимость диагноза крайне низкая. По этой причине в классификации ВОЗ большинство Т-клеточных лимфом объединены в одну группу — периферическая Т-клеточная лимфома без дальнейшей детализации (неспецифицированная). Следует признать, что опухолевая патология периферических Т-клеток столь многообразна, что сегодня иммунологических знаний далеко не достаточно для ее классификационного обобщения. Справедливость этого положения в полной мере демонстрирует Т-клеточный раздел классификации ВОЗ. Зрелые T/NK-клеточные опухоли характеризуются менее благоприятным прогнозом, чем В-клеточные опухоли: пятилетняя выживаемость не превышает 30 %. По этой причине установление Т-линейной принадлежности лимфомных клеток имеет важное клиническое значение. Исключением является анапластическая крупноклеточная лимфома с Т-клеточным или нулевым иммунофенотипом, пятилетняя выживаемость при которой превышает 70 %. Периферические Т-клеточные опухоли происходят из зрелых или посттимических Т-клеток. В классификации ВОЗ (2001) NK-клеточные опухоли объединены с Т-клеточными в одном разделе, поскольку NK-клетки имеют ряд общих с Т-клетками иммунофенотипических и функциональных свойств. Это положение, однако, нельзя считать бесспорным. Напротив, с иммунологической точки зрения подобное объединение более чем условно. Вместе с тем следует признать, что из-за чрезвычайной редкости NK-клеточных лимфом (лейкозов) и отсутствия достаточных знаний об их клиническом течении и прогнозе выделение NK-клеточных опухолей в отдельную группу не имеет на сегодняшний день достаточных оснований. Некоторые свойства зрелых Т- и NK-клеточных опухолей представлены в таблице. Некоторые признаки Т- и NK-клеточных лимфомСогласно классификации ВОЗ, в соответствии с клиническими проявлениями зрелые Т- и NK-клеточные опухоли подразделяют на пять основных групп с выделением вариантов внутри каждой группы. На примере Т-клеточных лимфом особенно хорошо видно, что диагностика этих форм опухолей не может быть только гистологической или даже иммуногистохимической. Значительную пропорцию в группе периферических Т-клеточных лимфом составляют лимфопролиферации с выраженным доминирующим или исключительно лейкемическим компонентом, при котором диагноз может быть поставлен на основании исследования клеток крови или костного мозга. В группе лейкемических/диссеминированных T/NК-клеточных лейкозов (пролимфоцитарный лейкоз, два варианта лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов и менее актуальный для России эндемический лейкоз/лимфома взрослых) точное установление диагноза возможно иммунологическими методами. С высоким лейкоцитозом, как правило, протекают лейкемизированные/диссеминированные лимфомы из Т-хелперных (CD4) клеток, в то время как лейкозные проявления при Т-цитотоксических/супрессорных (CD8) и NK-клеточных периферических лимфомах не столь ярко выражены из-за ассоциированных цитопенических (нейтропенических) проявлений. Периферические Т-клеточные лимфомы, при которых диагноз в основном устанавливают по результатам гистологического исследования биопсированных лимфатических узлов или других органов, можно на основании иммунологических данных разделить на два типа. Основную массу опухолей представляют опухоли из типичных Т-клеток, экспрессирующих Т-клеточный рецептор (a/b или у/q) в ассоциации с CD3-комплексом. Дифференциальная иммунологическая диагностика в пределах этой группы чрезвычайно сложна (исключением может являться, пожалуй, Т-клеточная лимфома энтеропатического типа) и, как правило, базируется на подтверждении Т-клеточной природы лимфом, имеющих специфические гистологические проявления. Особенности хоминга Туб-клеток могут быть связаны с клиническими проявлениями в редкой группе гепатоспленических лимфом.
Определенная категория опухолей, включенных в раздел Т-клеточных, представляет собой по существу лимфомы с неуточненным или неустановленным происхождением: экспрессия Т-клеточного рецептора и CD3 отсутствует. Эти лимфомы нуждаются в детальном иммунологическом и молекулярно-биологическом изучении. Можно отметить, что диагностика специфических вариантов Т-клеточных лимфом в настоящее время в большей степени является морфологической, чем иммунологической. Диагностика Т-клеточных лимфом отличается от диагностики В-клеточных лимфом рядом признаков: Лимфомы: классификация, виды, характеристика заболевания, симптомы, проведение диагностических исследований и лечениеЛимфома – это патология лимфатической ткани онкологического характера, поражающая внутренние органы или лимфатические узлы. Характеризуется бесконтрольным избыточным накоплением лейкоцитов. Лимфатическая система – это сосудистая система организма, состоящая из лимфатических узлов, сосудов и селезенки, по которой через тело циркулирует лимфа, а вместе с ней и белые клетки крови – лимфоциты. Она служит для активации иммунитета в необходимое время и доставляет клетки иммунной системы в пораженную область, главным образом – лимфоциты. Сущность патологииКак и любые другие опухоли, лимфома возникает, когда организм безостановочно вырабатывает клетки в излишке, тем самым вызывая вредоносное новообразование. При лимфоме размножающимися клетками являются те же лимфоциты. Классификация лимфомы производится по 2 группам: болезнь Ходжкина (по-научному – лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Злокачественные образования лимфатических узлов занимают 5 место среди всех опухолей, уступая раку предстательной железы, легкого, молочной железы и толстой кишки. Симптоматические проявленияСамым первым симптомом лимфомы является увеличение лимфатических узлов в таких участках тела, как пах, шея, область подмышечных впадин или живот. Вздутия при этом совершенно безболезненны. Может возникнуть чувство переполненности в животе, давление в лице, на шее, в спине, может стать труднее дышать или двигаться определенным образом. Другие, не менее проблематичные симптомы лимфомы:
При появлении признаков, которые можно классифицировать как симптомы лимфомы, в частности опухлости на шее или других частях тела, следует сразу же обратиться к врачу, потому что в запущенных стадиях шансы на выздоровление значительно уменьшаются. Диагностические мероприятияДиагноз лимфома можно поставить, основываясь на результатах следующих процедур:
Когда производится диагностика лимфомы у женщины в положении, используются методы, не приносящие вреда ребенку. Это ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография. Классификация лимфом по видамКроме как по составу, лимфомы еще группируются по скорости распространения и общему протеканию болезни. Классифицируя виды лимфом таким образом, можно лучше прописать курс лечения для каждого пациента. Одни подвиды лимфомы характеризуются медленным прогрессированием и отсутствием серьезных симптомов. Такое благоприятное течение заболевания называется индолентным и зачастую не требует лечения на ранних стадиях развития. Другие наименования лимфом известны скоротечностью своего вредоносного прогрессирования и большим количеством симптомов. Классификация лимфом такого характера рассматривается как агрессивная и требует скорейшего медицинского вмешательства. Также встречаются лимфомы с признаками из обеих категорий. В классическом случае лимфома поражает в первую очередь лимфоциты в лимфатических узлах, заставляя их бесконтрольно увеличиваться в количестве и тем самым образовывать опухоль. Впрочем, иногда находятся лимфомы, которые не приводят к увеличению лимфатических узлов, а поражают некоторые другие органы. Это могут быть желудок, селезенка, легкие, головной мозг, кишечник. Лимфомы с такими характеристиками называются экстранодальными. Вышеперечисленные категории являются видами лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом. Стадии лимфомыКак и любое другое онкологическое заболевание, лимфома имеет свои стадии. Знание классификации лимфомы по стадии заболевания играет ключевую роль в ее исцелении, так как именно информация о том, на какой стадии находится пациент, является главным показателем для определения дальнейшего курса лечения. Способы и клинические методы лечения начальных (локальных) и распространенных стадий обычно существенно отличаются. В медицинской практике в соответствии с общепринятой классификацией лимфом патология делится на 4 стадии. К номеру стадии также прикрепляется буква А либо Б. Эти буквы указывают на наличие или отсутствие у страдающего лимфомой трех основных симптомов, которые обычно находят у болеющих этой патологией: снижение веса, потливость в ночное время и приступы лихорадки. При использовании буквы А подразумевается, что больной не страдает от вышеперечисленных симптомов, а если приписана буква Б, то это означает, что эти три вышеуказанных симптома у больного присутствуют. В современной классической медицине 1 и 2 группы считаются местными (начальными, локальными), а оставшиеся 3 и 4 – распространенными. Как правило, начальные стадии развития лимфом относительно легко излечимы, а порой не требуют лечения вовсе, тогда как на поздних стадиях болезнь становится в разы более опасной и сложнее поддается лечению. Характеристика заболевания по стадиямИтак, стадийно заболевание классифицируется следующим образом:
Лимфома ХоджкинаЛимфома Ходжкина – злокачественная патология лимфоидной ткани (по-другому ее еще называют лимфогранулематоз). Характерным признаком этой болезни является наличие огромных клеток Рид-Березовского-Штернберга, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании пораженных лимфатических узлов. Это не значит, что болезнь невозможно по-другому диагностировать. Клиническая классификация лимфомы Ходжкина основана на наличии данных клеток. Чаще всего заболевание встречается у лиц в молодом возрасте. Факторы рискаЕще точно не установлено, что именно вызывает заболевание. Обычно лимфома Ходжкина находится у людей, которые уже имели болезнь, связанную с иммунодефицитом (например, ВИЧ), или состояние, спровоцированное медикаментами, которые вызывают иммунодефицит (например, при трансплантации органов). Инфекцию Эпштейн-Барр (мононуклеоз) тоже приписывают к факторам, способным вызвать данный недуг. Лечение лимфомы ХоджкинаВ настоящее время медицина делает очень положительные прогнозы по поводу выздоровления от этой болезни. В некоторых случаях опухоль не увеличивается. Такая лимфома может быть классифицирована как неопасная и не требовать лечения вообще. Регулярного осмотра онколога может быть достаточно. Выбор лечения зависит от проявленных симптомов и распространенности заболевания. Чаще всего специалисты прибегают к отдельной или комплексной медикаментозной или лучевой терапии. В случае ухудшения симптомов возможно обращение к биологическим лекарственным препаратам и пересадке стволовых клеток. На самом деле, если пропустить возможность лечить лимфому Ходжкина на ранних стадиях, весь остальной курс лечения методологически совпадет с лечением неходжкинских лимфом (с поправкой на уникальные моменты лечения каждого пациента, конечно же). Классификация неходжкинских лимфом по ВОЗ(Всемирной организации здравоохранения)Неходжкинские лимфомы – это гетерогенная (разнородная) группа опухолевых образований, возникающих из различного типа клеток лимфоидной ткани и различающихся по ряду иммунологических, клинических, цитоморфологических и молекулярно-генетических признаков. Классификация неходжкинских лимфом просто необходима. Существует множество подвидов патологии (около тридцати), отличающихся друг от друга симптомами, составом, а следовательно, и методами лечения. Классификация лимфом по ВОЗ на 2008 год (неполная, для ознакомления):
Принципы леченияОсновной способ лечения лимфом неходжинской классификации (и не только) – это химиотерапия. Химиотерапия – лечение инфекционных или опухолевых заболеваний путем взаимодействия на поврежденные области химическими препаратами. Этот метод считается самым действенным и применяется по отношению ко всем лимфомам, независимо от того, классифицированы они как лимфомы злокачественные или доброкачественные. Также, как дополнение, пациента часто подвергают лучевой терапии (рентгенотерапия, телегамматерапия, электронотерапия и др.) вместе с химиотерапией. Этот способ задействует электромагнитное излучение или испускает пучки элементарных ядерных частиц, которые выжигают опухолевые клетки, тем самым убивая или по крайней мере задерживая их рост и размножение. Еще одним интересным и весьма действенным методом борьбы с лимфомой является биологическая терапия (иммунотерапия) – совершенно новый, но вместе с тем и очень многообещающий способ, который уже доказал свою полезность и потенциал. Этот метод примечателен тем, что принимаемые медикаментозные средства не борются с патологией напрямую, а стимулируют работу биологических механизмов организма для решения данной проблемы. При лимфоме применяется такой курс, что организм замедляет самовоспроизведение лимфоцитов, тем самым прекращая нарастание опухоли. В настоящее время метод используется наряду с химической и лучевой терапиями. Хирургическое вмешательство не поможет вылечить болезнь, так как неходжкинская лимфома является болезнью, которая постоянно развивается из других областей заражения. Химиотерапия практически всегда является основным курсом лечения. Adblockdetector |