Dokhotel.ru

Аномалия Арнольда Киари — Институт нейрохирургии им. Ромоданова

Аномалия Арнольда Киари — Институт нейрохирургии им. Ромоданова

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

До настоящего времени патогенез заболевания окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: первый – наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, второй – травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, третий – гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

В 1891 году Киари ( Chiari ) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией мы пользуемся по настоящее время.

  1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
  2. При аномалии Арнольда-Киари II типа – происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
  3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
  4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа – гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов АК сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией , которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур ЗЧЯ и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:

  • боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
  • снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
  • снижение мышечной силы в верхних конечностях,
  • спастичность верхних и нижних конечностей,
  • обмороки, головокружения,
  • снижение остроты зрения,
  • в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Рисунок 1. На левом снимке представлена МР картина Аномалии Арнольда-Киари I типа – опущение миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена (линия проведенная от заднего края затылочного отверстия до твердого неба). Ниже места ущемления визуализируется сирингомиелическая киста. На правом снимке представлен вариант нормы.

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема ЗЧЯ. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

Аномалия Арнольда-Киари

Условной линией между спиной и головой является большое затылочное отверстие, где происходит плавное перетекание мозговой жидкости из головы в спину, причем четкой границы здесь нет. Выше БЗО находятся все образования задней черепной ямки – мозжечок, продолговатый мозг и мост. У нормальных людей все так и выгляди, но иногда происходит смещение содержимого ЗЧЯ (полное или частичное), а это означает, что возникает аномалия Арнольда Киари.

Разновидности и особенности заболевания

Главной опасностью смещения продолговатого мозга и мозжечка в сторону позвоночника является возникновение давления на спинной мозг в районе шейного отдела позвоночника, что приводит к ухудшению циркуляции спинномозговой жидкости. Такая патология, как правило, является врожденной, хотя в некоторых случаях симптомы аномалии Арнольда-Киари появляются после сорока лет. Несмотря на то, что встречается патология довольно редко (на 100 тысяч болеет всего 3-5 человек), последствия заболевания могут быть самыми серьезными, особенно если находится оно в запущенной стадии. Существует три основных стадии, от чего и зависит, собственно, эффективность лечения и прогноз на выживание:

  • Чаще всего специалистам приходится выполнять лечение аномалии Арнольда Киари 1 степени. В этом случае ниже большого затылочного отверстия спускается лишь нижнее полушарие мозжечка. Это начальная стадия, поэтому положительный прогноз достаточно высокий.
  • При заболевании, перешедшем во вторую стадию, в позвоночный канал опускаются весь мозжечок и четвертый желудочек. Этот тип встречается также довольно часто, а лечение аномалии Арнольда-Киари 2 степени проводится, как правило, успешно, чего не скажешь о следующих стадиях заболевания.
  • Невозможным является лечение аномалии Арнольда Киари 3 степени, так как опущение ниже большого затылочного отверстия всех структур, расположенных в задней черепной ямке (продолговатый мозг, мозжечок и мост) часто не совместимо с жизнью. Это же касается и опущения 4 желудочка.
  • Четвертая степень заболевания связана с недоразвитием мозжечка, который, казалось бы, находится на месте, но состав его отличается от мозжечка здорового человека.

Именно потому, что лечение аномалии Арнольда-Киари 4 степени, как, собственно, и заболевания в 3-й стадии, чаще всего приходится иметь дело с начальными стадиями. Естественно, хотелось бы знать, кто находится в зоне риска, и какие причины возникновения этой страшной патологии. Несмотря на большой практический опыт лечения заболевания, патогенез Аномалии Арнольда-Киари (механизм возникновения и течения заболевания), за исключением травмы, полученной при родах, и врожденной аномалии, не изучен. Возможно, способствуют этому чрезмерное употребление алкоголя и лекарственных препаратов, особенно во время беременности, многочисленные травмы и частые вирусные заболевания, но это только гипотезы.

Симптомы болезни

Если говорить о клинических проявлениях заболевания, то чаще всего приходится вспоминать о патологии 1 степени. Первые проявления ее могут дать о себе знать только в период полового созревания, нередко замечают изменения и люди старшего возраста. Как и в случае с другими патологиями головного мозга, первым сигналом и поводом для беспокойства может служить головная боль, особенно если она не исчезает даже после воздействия обезболивающими средствами. К слову, симптомы могут отличаться, в зависимости от физического состояния человека, его пола и возраста, но довольно часто это шаткая походка, проблемы с мелкой моторикой рук (невозможность выполнять элементарные работы по дому), онемение конечностей, боль районе шеи.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари – задача очень сложная, но решаемая, при этом на помощь приходят современные методы диагностики, включая компьютерную и магнитно-резонансную томографию, причем особо эффективным в этом случае является исследование МРТ. Обычное неврологическое исследование позволит только определить наличие гидроцефалии (высокого внутричерепного давления). Бессильным в этом случае является также рентген, фиксирующий лишь нарушение состояния черепной коробки. Довольно часто заболевание не проявляется, поэтому диагноз ставится не всегда своевременно, как несвоевременно начинается лечение аномалии Арнольда-Киари. В Москве этим занимаются многие заведения, но лучшие результаты демонстрируют специалисты старейшего нейрохирургического заведения – научно-практического центра им. Бурденко.

Методы лечения

Существует два варианта лечения, схему которого назначает нейрохирург после изучения результатов анализов и данных исследований. В первом случае речь идет о нехирургическом (консервативном) лечении, которое назначают лишь в том случае, когда болезнь проявляется только незначительными болевыми ощущениями. Если болезнь никак не заявляет о себе, лечить ее необязательно. Болевые ощущения помогут снять обезболивающие средства и препараты, снимающие воспаление.

Операция при аномалии Арнольда-Киари проводится только в том случае, если симптомы явные, а болезнь не отступает под действием медикаментов. В этом случае – это часто единственный выход из ситуации. Суть хирургического вмешательства заключается в том, что хирург избавляется от самой причины опущения мозговых структур. Довольно часто аномалия является следствием уменьшенных размеров ЗЧЯ, поэтому в ходе операции увеличивается пространство затылочной области, выполняются и другие манипуляции.

Что касается положительного прогноза, то о нем можно говорить лишь при лечении аномалии 1 и 2 стадии. Чтобы избежать возникновения гидроцефалии, образования кисты и паралича лечение должно проводиться своевременно. В случае поздней диагностики и лечения есть большой риск неполного избавления от проблемы, даже посредством оперативного вмешательства.

В чем сущность аномалии Арнольда Киари, на сколько опасна эта патология, методы ее лечения

Врачи выделяют три вида аномалии Киари. Они зависят от изменений в структуре тканей мозга, проникающей в позвоночный отдел, а также от вида нарушений в работе и функционировании мозга спинного и головного.

Обычно симптомов этого заболевания нет, так что и лечить его не надо. Часто этот синдром обнаруживается только при исследовании других болезней.

Несмотря на кажущуюся безобидность, последствия аномалии Арнольда Киари могут быть плачевными.

Что это за явление

Мальформация Арнольда Киари встречается редко. При этом заболевании задняя часть мозга перемещается в каудальное направление, выпадает в затылочное отверстие.

В этом месте человек может ощущать тянущую боль, иногда могут возникать неврологические отклонения. Решение этой проблемы одно – операция, обычно выполняют шунтирование или декомпрессию ямки.

Классификация аномалии

Аномалия Арнольда Киари иметь разную тяжесть, поэтому есть четыре вида аномалии.

  1. Для первого типа характерно опущение миндалин мозжечка, они находятся ниже отверстия в затылке. Обнаружить это можно у подростка или взрослого человека. При такой стадии может быть выявлена гидромиелия, когда в центральном канале спинного мозга оказывается жидкость.
  2. Для второго типа характерно проявление сразу же с рождения ребенка. Ее можно заподозрить, если через затылок выходят миндалины мозжечка и продолговатый мозг. При таком заболевании всегда есть жидкость в спинном мозге, а иногда еще может быть врожденная спинномозговая грыжа.
  3. Для третьего типа характерно особое положение мозжечка и продолговатого мозга в менингоцеле шейно-затылочного отдела.
  4. У четвертого типа диагностируется почти полное отсутствие мозжечка. Причем он не опускается. Это состояние еще называют синдромом Денди-Уокера, когда к этой патологии прибавляется гидроцефалия, сирингомиелия, иногда могут появляться кисты на задней части черепа.

При втором и третьем типе аномалии Арнольда Киари могут быть другие симптомы со стороны нервной системы:

  • полимикрогирия;
  • гетеротопия мозга;
  • кисты в отверстии Можанди;
  • изменение мозолистого тела;
  • изменений работы подкорки;
  • изменение строения сильвиевого водопровода;
  • может появиться намет и серп мозжечка.

Симптоматика

Типичными признаками аномалии Арнольда Киари являются:

  • Частые боли в районе затылка, которая становится сильнее в моменты кашля и чихания.
  • Боли в голове из-за повышения давления или напряжения шеи.
  • Головокружения, потеря сознания, если резко повернуть голову или встать.
  • Падение зрения.
  • Плохое самочувствие.
  • Температура тела ниже нормы, боли в руках.
  • Слабость в мышцах рук.
  • Спастичность пальцев.
  • Наблюдается апноэ.
  • Становится трудно глотать.
  • Мозг перестает контролировать движения зрачков.
  • Проблемы с мочеиспусканием.
  • Подергивания глаз.
  • Шум в ушах, если наклониться резко или повернуться.
  • Тремор рук и ног.
  • Проблемы с координацией.
  • Проблемы в развитии мелкой моторики.
  • Потеря чувствительности тела.
  • Слабеют мышцы, из-за чего становится сложно ходить или поднимать вещи.
  • Инфаркт мозга (спинного или головного).

Причины появления

До сих пор нет точного ответа, откуда пришло это заболевание. Некоторые неврологи говорят, что дело в неправильном размере черепа человека, из-за того, что в ней мало места, мозг не вмещается, и его части выходят за пределы черепной коробки.

Также есть вариант, что это явление вызвано слишком большим размером мозга, за которым не успевает расти голова, поэтому орган вынужден размещаться иным способом, перемещая мозжечок за пределы черепа.

Есть еще одна версия аномалии Арнольда Киари. При незначительной выраженности заболевания долгое время оно может резко обостриться из-за гидроцефалии. Жидкость влияет на размер желудочков мозжечка, увеличивая размер этого отдела мозга.

Мальформация не дает нормально развиваться связочному аппарату затылочно-шейной части тела. Поэтому при ударе или другой травме мозг страдает еще сильнее, появляются симптоматика манифестации.

Если во время беременности у женщины была эктопия шейки матки, то есть большая вероятность того, что у ребенка будет обнаружен этот синдром. Если обнаружить это на ранних сроках, можно прервать беременность. Другие причины пока не выявлены.

Осложнения

У людей с синдромом Арнольда Киари может долго не наблюдаться серьезных патологий, но если заболевание начнет развиваться, это может привести с тяжелым последствиям.

  • скопление жидкости в черепной коробке вокруг мозга;
  • развитие паралича, если жидкость соберется вокруг спинного мозга, причем не всегда в этой ситуации помогает операция;
  • сирингомиелия – киста в позвоночнике, где есть жидкость. Это образование давит на спинной мозг, нарушая его работу;
  • пороки сердца наблюдаются редко;
  • проблемы с дыханием;
  • пневмония из-за застоя;
  • низкий уровень интеллекта.

Диагностика

Для постановки диагноза надо знать степень развития заболевания, чтобы скорректировать тактику лечения. Также важен очный осмотр и несколько процедур: эхо- и электро- ЭГ мозга, рэоэнцефалография.

Но их результаты не могут досконально подтвердить диагноз, потому что они показывают только уровень внутричерепного давления.

Рентген черепа нужен, чтобы выявить аномалии в строении костей, которые характерны для этого заболевания.

КТ и МСКТ мозга не дают возможность врачам хорошо рассмотреть участок краниовертебрального перехода, а также не показывают состояние мягкого вещества мозга в задней части черепа.

Поэтому для диагностики аномалии Арнольда Киари используется магнитно-резонансная томография, с помощью которой можно увидеть состояние и головного, и спинного мозга.

Если надо обследовать ребенка, ему введут успокоительное, потому что в процессе процедуры нужна полная неподвижность.

Кроме МРТ мозга, может понадобиться исследование области шеи и грудной клетки. Это бывает в том случае, если есть вероятность обнаружения кист на позвоночнике, давящих на спинной мозг.

МРТ является лучшим выбором и потому, что может показать незначительные отклонения в работе нервной системы, которые укажут на присутствие болезни.

Лечение

Использование медикаментов при аномалии Арнольда Киари оправдано только в том случае, если пациент жалуется только на боль в затылке или шее. Разработаны препараты, которые снимают воспаление и обезболивают.

Если же это не помогает, а болезнь прогрессирует, придется соглашаться на операцию. Хирурги устранят все возможные проявления аномалии, которые давят на мозг, могут восстановить циркуляцию ликвора.

Обычно есть два варианта операций:

  • рассечение концевой нити;
  • декомпрессия отверстия в затылке, или краниоктомия.

Рассечение концевой нити

Плюсы такой тактики лечения аномалии Арнольда Киари операции такие:

  • Работа хирурга длится всего 45 минут. Все действия не требуют серьезного инвазивного вмешательства, при этом можно вернуть на место все части мозга.
  • После операции восстановление происходит быстро, реабилитация не нужна.
  • После процедуры исключается смерть человека от этой аномалии.
  • Устраняются не только последствия, но и причины появления мальформации, а также ряда других заболеваний.
  • Смертность от такой процедуры нулевая.
  • После операции не начнется гидроцефалиия из-за смещения миндалины.
  • Человек чувствует себя лучше, а болезнь не развивается.
  • Начинает лучше работать кровообращение, нервная система восстанавливает свои функции.
  • Возможность жить полной жизнью.

Есть и некоторые минусы у этой операции:

  1. Небольшой шрам на копчике.
  2. После операции место разреза будет болеть несколько дней.
  3. Из-за ухода спастичности кажется, что стало меньше силы в конечностях.
  4. Из-за улучшения кровоснабжения мозга может увеличиться активность этого органа.
  5. Во время восстановления человек может чувствовать себя некомфортно, но это состояние быстро проходит.

Краниотомия

Плюсы такой операции по декомпрессии затылка:

  • Результат виден спустя пару дней после процедуры.
  • Точно не наступит быстрая смерть от этого заболевания.

Но недостатков у декомпрессии при аномалии Арнольда Киари намного больше:

  1. Причина аномалии не исчезает.
  2. Смертность может достигать трех процентов.
  3. Работа хирурга оказывает сильное воздействие на организм, пациент может стать инвалидом.
  4. Улучшение есть, но не такое большое, как при первом методе лечения.
  5. Может развиться отек мозга.
  6. Возможно появление пневмоэнцефалии.
  7. После операции возможно появление гидроцефалии.
  8. Тетрапарез рук и ног.
  9. Во время процедуры может уйти порядка 14% от объема спинномозговой жидкости.
  10. Эмболия.
  11. Неврологический дефицит в редких случаях, зависит от зоны вмешательства.
  12. Появление инфекции в черепной коробке, из-за которой начнется менингит или появится абсцесс в мозге.
  13. Гемодинамические изменения ствола мозга.
  14. Появление эпидуральной гематомы.
  15. Кровоизлияние в мозге.
  16. Интрааксиальное кровоизлияние, из-за которого начинается неврологический дефицит.

Перед любым видом операции врачи тщательно обследуют пациента, чтобы понять, какой вариант будет более актуален в данном случае, а также изучают особенности организма, которые могут стать противопоказанием для хирургии.

Люди с такой аномалией могут жить долго, но не наслаждаться жизнью сполна. Поэтому операции показаны, чтобы дать возможность прочувствовать все прелести жизни без ограничений.

У всех методов лечения есть свои показания, поэтому всегда выбирается тот метод, который меньше всего навредит человеку.

Читать еще:  Выраженная синусовая аритмия сердца у ребенка: что это такое?
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector